Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er alvorlige dermatologiske nødsituationer karakteriseret ved mukokutan involvering. Begge tilstande kræver hurtig anerkendelse og øjeblikkelig indgriben for at minimere sygelighed og dødelighed.
Typiske præsentationer
SJS starter sædvanligvis med feber og influenzalignende symptomer, efterfulgt af den hurtige indtræden af et smertefuldt, blærende hududslæt. Udslættet begynder ofte i ansigtet og kroppen og kan spredes til andre dele af kroppen. Berørte personer kan også opleve slimhindepåvirkning, herunder læsioner i mund, øjne og kønsorganer.
TEN viser sig typisk med en prodromal periode svarende til SJS, efterfulgt af udviklingen af store, udbredte områder med hudløsning. Epidermisløsningen påvirker mere end 30 % af kropsoverfladen og er ofte forbundet med stærke smerter og systemiske symptomer, såsom feber og utilpashed.
Ledelsestilgang
Tidlig anerkendelse og tilbagetrækning af den krænkende agent, hvis kendt, er afgørende for håndteringen af SJS og TEN. Indlæggelse på en specialiseret brandsårsafdeling eller intensivafdeling er ofte nødvendig. Støttende pleje, herunder væske- og elektrolytbehandling, smertekontrol og sårpleje, er afgørende.
Kortikosteroider er kontroversielle i behandlingen af SJS og TEN og bør bruges med forsigtighed. Intravenøse immunglobuliner (IVIG) har vist lovende resultater som en supplerende terapi i visse tilfælde, især i TEN.
Oftalmologisk vurdering
I betragtning af risikoen for synstruende komplikationer i SJS og TEN, er hurtig oftalmologisk evaluering af en erfaren specialist afgørende. Håndtering af øjenpåvirkning kan omfatte smøring, topiske antibiotika, kortikosteroid øjendråber og i alvorlige tilfælde transplantation af fosterhinde.
Langtidspleje
Patienter, der overlever SJS/TEN, kræver ofte langvarig opfølgning hos hudlæger og andre specialister for at håndtere mulige følgesygdomme, såsom ardannelse, kronisk øjenoverfladesygdom og psykosociale problemer.
Konklusion
Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er livstruende tilstande, der kræver en tværfaglig tilgang, der involverer hudlæger, intensivister, øjenlæger og andet sundhedspersonale. Tidlig anerkendelse, støttende pleje og specialiserede interventioner er afgørende for at optimere resultater for berørte personer.